Úvod
Nádory centrálneho nervového systému (CNS) sa vyskytujú v mozgu a mieche. Mozog je centrom myslenia, pamäte a emócií (vzruchov, pocitov). Riadi päť zmyslov (čuch, hmat, chuť, sluch a zrak), pohyb, ako aj ďalšie základné funkcie tela, vrátane srdečného tepu, obehu a dýchania. Miecha sa skladá z nervov, ktoré vedú informácie z tela do mozgu a z mozgu do tela.
Nádory v centrálnom nervovom systéme, spôsobujú špeciálne problémy, lebo môžu ovplyvňovať myšlienkové pochody a pohyb pacienta. Liečba týchto nádorov môže byť tiež problémom lebo tkanivá, ktoré obklopujú tumor môžu byť životne dôležité.
Anatómia mozguMozog sa skladá:
- z veľkého mozgu, čo je najväčšia časť mozgu, ktorá obsahuje dve mozgové pologule (hemisféry) a je rozdelený na štyri laloky (časti), ktoré riadia rozdielne funkcie tela:
- Čelového laloku, v ktorom je centrom myslenia, emócií, a čiastočne aj reči a pohybu
- Temenného laloku, v ktorom je centrom pocitov dotyku, tlaku, bolesti a teploty
- Spánkového laloku, v ktorom je centrum pamäte a sluchu
- Záhlavového laloku, v ktorom je centrum zraku
- z malého mozgu – mozočka, ktorý je centrom koordinácie a rovnováhy.
- mozgového kmeňa , ktorý prechádza v predĺženú miechu a je centrom mimovôľových funkcií, nevyhnutných pre život, ako sú činnosť srdca a dýchanie.
- mozgových obalov, ktoré obklopujú a chránia mozog a miechu. Existujú tri vrstvy mozgových blán, nazvané tvrdá blana, mäkká blana a pavúčnica .
Typy
Nádor vzniká, keď bunky začnú nekontrolovane rásť a vytvárajú zhluky. Je mnoho rôznych druhov nádorov CNS. Niektoré sú malígne (zhubné), čo znamená, že napádajú ostatné tkanivá a šíria sa do ďalších častí mozgu a zriedka aj mimo mozgu. Iné nádory sú menej agresívne, nízkeho stupňa agresivity alebo aj nezhubné (benígne). Ďalej uvádzame najčastejšie typy nádorov CNS :
- Meduloblastóm
- Astrocytóm
- Glióm mozgového kmeňa (stopky )
- Ependymóm
- Nádor zárodkových buniek
Rizikové faktory
Príčiny tvorby CNS tumorov nie sú známe. Skúma sa viacero rôznych príčin tvorby tumorov CNS, vrátane vírusov. U rozdielnych vekových skupín sa vyskytujú rozdielne typy tumorov. Nezdá sa, že by sa na ich vzniku podieľali úrazy hlavy.
Len málo nádorov CNS má rodinný výskyt. Rovnako len malé percento ľudí s tumormi mozgu má preukázateľné genetické príčiny vzniku, väčšinou sú v tomto prípade spojené s rodinným výskytom choroby zvanej neurofibromatóza. Neurofibromatóza je vrodená choroba, ktorá spôsobuje tvorbu benígnych nádorov (neurofibrómov) na periférnych nervoch v tele, hnedé škvrny na pokožke, deformáciu tkanív a kostí. Neurofibromatóze sa nazýva aj von Recklinghausenova choroba. Ďalšie menej bežné genetické faktory, spojené s vyšším rizikom tvorby nádorov centrálneho nervového systému (CNS) zahŕňajú Li-Fraumeniho syndróm, uzlovitú sklerózu, syndróm nevoidných bazálnych buniek a Turcotov syndróm.
Symptómy
Symptómy závisia od toho, kde sa tumor v CNS nachádza. Nasledujúce symptómy môžu poukazovať na prítomnosť tumoru CNS:
- záchvaty alebo kŕče
- nápadné alebo opakované automatické pohyby: nahnutý krk; škúlenie
- neustála nevoľnosť a zvracanie, ktoré nemá známu príčinu
- stupňujúci sa pocit slabosti a nemotornosť; problémy s chôdzou a rovnováhou
- predčasná alebo oneskorená puberta, alebo spomalený rast
- čiastočné zastavenie dychu počas spánku u detí
- zrakové poruchy napr. dvojité alebo neostré videnie
- bolesti hlavy, ktoré môže dieťa a dospelého zobúdzať zo spánku, alebo prichádzajú nadránom
- bolesti, hlavne v oblasti chrbta
- podráždenosť, apatickosť, zmeny osobnosti
U kojenca môže byť jediným symptómom príliš rýchly rast hlavy. Lebka kojenca sa môže zväčšovať, aby spravila priestor pre rastúci tumor, takže dieťa môže mať väčšiu hlavu ako je normálne.
Diagnóza
- Fyzikálne vyšetrenie. Lekár vyšetrí mozgové funkcie, reflexy, zrak a sluch Ak má pacient symptómy, ktoré by mohli indikovať nádor CNS, lekár ďalej nariadi zobrazovacie vyšetrenia.
- Vyšetrenie počítačovou tomografiou (CT). CT vytvorí trojrozmerný obraz vnútra tela pomocou röntgenu. Počítač potom vytvorí z tohto obrazu detailný prierez, ktorý zobrazí všetky anomálie či nádory. Pre lepšie zobrazenie detailov sa niekedy zavádza injekčne do žily špeciálne farbivo (kontrastné médium).
- Vyšetrenie magnetickou rezonanciou (MRI). MRI využíva elektromagnetické vlny na vytvorenie počítačom vygenerovaných zobrazení mozgu a chrbtice. Snímky MRI dokážu vytvoriť detailnejšie zobrazenie mozgu ako CT.
Klasifikácia
Klasifikácia je spôsob označenia nádoru podľa jeho rozmerov, umiestnenia a prípadného rozšírenia do ďalších orgánov tela. Niekoľko druhov detských mozgových nádorov sa dokáže šíriť miechovou tekutinou, ktorá obklopuje mozog a miechu. Vo väčšine prípadov sa tumor popisuje buď ako vysoko rizikový alebo nízko rizikový, v závislosti od veku pacienta, od rozsahu zvyškového nádoru, ktorý zostal po operácii, ako aj od toho, či sa nádor rozšíril do iných častí mozgu Stanovenie rizika umožní lekárovi naplánovať najvhodnejšiu liečbu a predbežne odhadnúť šancu pacienta na uzdravenie.
Liečba
Typ liečby závisí od typu tumoru CNS a veku pacienta. Terapia ožarovaním sa vykonáva u detí do troch rokov iba v obmedzenom rozsahu, pretože externé žiarenie môže spôsobiť problémy s učením a pamäťou v neskoršom veku dieťaťa.
| Typy tumorov CNS | Najbežnejšie používaná liečba |
|---|---|
| Meduloblastóm | Chirurgický zákrok, ožarovanie a chemoterapia |
| Astrocytóm | Astrocytóm nízkeho stupňa : samotný chirurgický zákrok alebo chirurgický zákrok plus ožarovanie Astrocytóm vysokého stupňa: Chirurgický zákrok plus ožarovanie a chemoterapia |
| Glióm mozgového kmeňa | Ožarovanie s alebo bez chemoterapie |
| Ependymóm | Chirurgický zákrok a ožarovanie; možná chemoterapia |
| Nádor zárodočných buniek | Chirurgický zákrok a ožarovanie, s chemoterapiou alebo bez nej |
Chirurgický zákrok
Chirurgický zákrok sa vykoná takmer vždy na určenie diagnózy, a to buď ako biopsia alebo ako liečebný zákrok pri tumoroch CNS, ak je možné odstrániť nádor bez závažnejšieho poškodenia mozgu. Cieľom terapie väčšiny mozgových tumorov je kompletné chirurgické odstránenie nádoru. Niekedy tumory rastú a šíria sa medzi normálnymi nervovými bunkami, čo sťažuje chirurgický zákrok. V určitých prípadoch môže chirurgický zákrok poškodiť tie časti mozgu, ktoré susedia s nádorom, čo ovplyvní pohyby končatín, dýchanie, prehĺtanie, pohyb očí alebo vedomie. Niektoré nádory nie je možné operovať dosahu pre ich polohu (umiestnenie). Tieto sa nazývajú neoperovateľné (inoperabilné).
Terapia ožarovaním
Terapia ožarovaním využíva röntgenové lúče alebo vysoko energetické častice na ničenie nádorových buniek. Najčastejšia forma ožarovania sa nazýva externá rádioterapia, lebo sa pacient ožaruje externými lúčmi, keďžeže radiácia vychádza z prístroja mimo tela. Bežné vedľajšie účinky ožarovania sú únava, ospalosť, nevoľnosť, zvracanie a bolesti hlavy. Pri rádoterapii mozgových nádorov obvykle na prechodnú dobu vypadajú vlasy.
Stereotaktická rádiochirurgia je metóda, ktorou sa dopraví žiarenie priamo do tumoru a blízkeho okolia tak, aby nezasiahlo aj zdravé tkanivá. Táto metóda je najúčinnejšia pri tumoroch, ktoré sú len na jenom mieste (v jednej oblasti) a veľkosť nepresahuje 3 cm v priemere, vykonáva sa aj pri vybraných benígnych tumoroch a v niektorých prípadoch liečby mozgových metastáz z primárneho nádoru, ktorý sa nachádza mimo mozgu.
Chemoterapia
Chemoterapia používa na ničenie nádorových buniek protinádorové lieky. Pretože ničí bunky v celom tele, nazýva sa aj systémová liečba. Chemoterapia je efektívna pri liečbe mnohých malígnych typov tumorov mozgu. V závislosti od typu tumoru sa chemoterapia môže aplikovať po chirurgickom zákroku, alebo byť po liečbe ožarovaním. V niektorých prípadoch sa chemoterapia používa počas terapie ožarovaním.(napr. temozolomid). Najúčinnejšie cytostatiká pri nádoroch mozgu sú deriváty nitrózourey (lomustín a karmustín, prokarbazín, vinkristín a spomínaný temozolomid, niekedy sa používa aj cisplatina a irinotekan. Často sa úvodom liečby podávajú vysoké dávky dexametazónu na liečbu edému mozgu.
Chemoterapia napáda rýchlo sa deliace bunky, vrátane buniek v zdravých tkanivách, ako napr. vlasy, ústna sliznica, črevá a kostná dreň. Preto u pacienta liečeného chemoterapiou môže prísť k strate vlasov, tvorbe ústnych zápalov, nevoľnostiam, zvracaniu a hnačkám. Okrem toho môžu lieky oslabiť schopnosť tela odolávať infekciám, viesť k zvýšenej tvorbe modrín a krvácaniu a spôsobovať únavu. Tieto vedľajšie účinky možno počas liečby regulovať; po skončení chemoterapie zvyčajne ustúpia. Intenzita vedľajších účinkov záleží na lieku, dávke a dĺžke chemoterapie.
Recidíva tumoru CNS
Liečba recidívy nádorov mozgu závisí od troch faktorov:
- od typu tumoru
- od toho, či sa tumor znovu objavil na tom istom mieste alebo v inej časti mozgu
- od typu terapie, ktorou bol pacient pôvodne liečený
V závislosti od jednotlivých okolností môže lekár navrhnúť chirurgický zákrok, terapiu ožarovaním, alebo chemoterapiu.
Otázky lekárovi
Pravidelná komunikácia s lekárom ošetrujúcim pacienta je dôležitá pre objektívne rozhodovanie o jeho lekárskej starostlivosti. Do úvahy prichádzajú nasledovné otázky:
- Ako je typ môjho nádoru ?
- Akú mám nádej na uzdravenie pri plánovanej terapii?
- Aké sú potenciálne vedľajšie účinky tejto liečby ?
- Aké sú iné liečebné možnosti ?
- Kto je členom tímu lekárov podieľajúcich sa na liečbe a čo je úlohou každého z nich ?
Súčasný výskum
V súčasnosti existuje istý pokrok v liečbe nádorov CNS . Lekári objavujú spôsoby, ako zredukovať vystavenie pacienta žiareniu. Sú to:
- Zdokonalené techniky diagnostického zobrazovania. Funkčné MRI (fMRI) rozozná časti mozgu, ktoré kontrolujú reč, sluch, zrak, hmat a pohyb, čím umožní lekárom naplánovať chirurgický zákrok tak, aby sa vyhli týmto dôležitým miestam.
- Zdokonalené techniky ožarovania. Lekári experimentujú s novými technikami v podávaní terapie ožarovaním pre určité typy tumorov. Tieto metódy vytvoria detailný trojrozmerný obraz mozgu a nádoru, takže sa lekár môže vyhnúť poškodeniu zdravého tkaniva a zamerať sa na nádor.
- Nové možnosti systémovej liečby. Patria sem nové lieky, ktoré sú cielené na niektoré rastové faktory alebo ich receptory, zodpovedné za rast a metastazovanie nádorov. Klinické skúšanie s týmito preparátmi prebieha vo svete