Úvod
Mozgový kmeň je časť centrálneho nervového systému, ktorá spája mozog s miechou. Je to najnižšie položená časť mozgu, ktorá sa nachádza nad zadnou stranou krku. Mozgový kmeň riadi mnoho základných funkcií tela, ako sú napr. motorické a zmyslové (vnemové) aktivity, koordináciu pohybov a chôdzu ako aj srdcovú a respiračnú činnosť. Skladá sa z troch častí:
- stredný mozog, ktorý sa vyvinul z centra mozgu
- predĺžená miecha, ktorá sa napája na vlastnú miechu
- mostík, ktorý sa nachádza medzi stredným mozgom a predĺženou miechou
Väčšina nádorov mozgového kmeňa sa vyvinie práve v mostíku.
Gliómy (zhubné nádory) mozgového kmeňa sú veľmi často v čase určenia diagnózy už značne rozšírené po mozgovom kmeni. Takýto typ nádorov sa nazýva difúzny a má veľmi agresívny rast. Len malé percento nádorov mozgového kmeňa vznikne ako presne lokalizovaný alebo solitárny nádor. Solitárne nádory sú často mikroskopicky nádory nízkeho stupňa agresívnosti rastu, a správajú sa viac benígne (menej agresívne).
Gliómy mozgového kmeňa sa zvyknú objaviť u detí vo veku od 5 do 10 rokov. Väčšina nádorov vzniká v takej časti mozgového kmeňa, ktorá býva ťažko prístupná pre chirurgický zákrok, a preto sa časť gliómov mozgového kmeňa nedá operatívne kompletne alebo vôbec odstrániť.
Rizikové faktory
Príčina zhubného ochorenia je väčšinou neznáma, ale niektoré údaje naznačujú, že významnú úlohu môžu mať genetické faktory. Napr. u pacientov, ktorí trpia neurofibromatózou, je zvýšené riziko vzniku gliómu mozgového kmeňa. Neurofibromatóza je vrodené ochorenie, ktoré spôsobuje tvorbu benígnych (nezhubných) nádorov (neurofibrómov) v oblasti periférnych nervov tela, hnedé škvrny na pokožke, deformáciu tkanív a kostí. Neurofibromatóza sa tiež nazýva aj Recklinghausenova choroba alebo von Recklinghausenova choroba. Ďalšie menej bežné genetické ochorenia, ktoré sa spájajú s vyšším rizikom tvorby nádorov centrálneho nervového systému (CNS) zahŕňajú Li-Fraumeniho syndróm, tuberóznu sklerózu (Bournevillovej choroba), syndróm nevoidného bazaliómu (Gorlinov syndróm), neurokutánnu melanózu a Turcotov syndróm.
Symptómy
Glióm mozgového kmeňa môže spôsobovať niektoré príznaky:
- dvojité videnie a neschopnosť zavrieť očné viečka
- poklesnutie časti tvárového svalstva
- ťažkosti s prežúvaním a prehĺtaním potravy
- slabosť v rukách a nohách, nemotornosť alebo neisté pohyby a ťažkosti s chôdzou
- problémy s rečou a artikuláciou
- bolesti hlavy
- zvracanie
Diagnostika
Na určenie gliómu mozgového kmeňa môže lekár využiť nasledovné vyšetrenia:
- Vyšetrenie pacienta lekárom. Lekár orientačne vyšetrí mozgové funkcie, reflexy, zrak a sluch .
- Vyšetrenie počítačovou tomografiou (CT). CT vytvorí trojrozmerný obraz vnútra detského tela pomocou röntgenových lúčov. Počítač potom vytvorí z tohto obrazu detailné prierezy, ktoré zobrazia všetky anatomické anomálie či nádory. Pre lepšie zobrazenie detailov sa niekedy podávaa injekčne do žily počas vyšetrenia kontrastná látka.
- Vyšetrenie magnetickou rezonanciou (MRI). MRI využíva elektromagnetické vlny na vytvorenie počítačom vygenerovaných zobrazení mozgu a miechy. Snímky MRI dokážu detailnejšie zobraziť centrálnu nervovú sústavu ako CT.
- Biopsia. Nezvykne sa robiť pri bežnejších difúznych typoch tumorov mozgového kmeňa. U solitárnych nádorov je často dôležité určiť typ nádoru. Neurochirurg (špecialista na operácie centrálnej nervovej sústavy) odoberie malé množstvo tkaniva z ložiska tumoru. Lekár patológ potom vyšetrí tkanivo pod mikroskopom na prítomnosť malígnych buniek a stanoví histologický typ nádoru.
Typy
Nejestvuje formálny systém na klasifikáciu gliómov mozgového kmeňa u pacientov. Nádory sa delia na difúzne a solitárne:
- Difúzne gliómy mozgového kmeňa: Zvyknú sa rozšíriť do celého mostíka, často až do stredného mozgu, miechy a okolitých častí mozgu. Tieto nádory zvyknú byť vysokého stupňa malignity, to znamená, že sú veľmi agresívne a obsahujú zhubne vyzerajúce bunky.
- Solitárne gliómy mozgového kmeňa: Okolo 20% tumorov mozgového kmeňa býva solitárnych, to znamená, že sa objavia na jednom mieste alebo sú sústredené na malej časti mozgového kmeňa. Zvyčajne sa vyskytujú skôr v strednom mozgu alebo mieche, než v mostíku. Tieto tumory sú väčšinou benígne alebo nízkeho stupňa malignity, čiže majú menej agresívne správanie, a ich bunky vyzerajú podobne ako normálne bunky.
Liečba
Na liečbu gliómov mozgového kmeňa sa používajú tri typy liečebných postupov: chirurgický zákrok, terapia ožarovaním (rádioterapia) a chemoterapia. Niekedy sa tieto typy liečby kombinujú.
Terapia ožarovaním (rádioterapia)
Terapia ožarovaním využíva röntgenové lúče alebo vysokoenergetické častice na zničenie zhubných buniek. Ožarovanie sa najčastejšie používaná terapia pri gliómoch mozgového kmeňa.
Bežné vedľajšie účinky ožarovania sú únava, ospalosť, žalúdočná nevoľnosť, zvracanie a bolesti hlavy. Keďže terapia ožarovaním môže niekedy narušiť normálny vývoj mozgu detského pacienta, lekár sa môže rozhodnúť pre inú alternatívu liečebného prístupu.
Chemoterapia
Chemoterapia používa na ničenie zhubných buniek lieky – cytostatiká. Pretože dokáže ničiť malígne bunky v celom tele, nazýva sa aj systémová liečba.
Chemoterapia sama osebe nie je veľmi efektívna liečba gliómov mozgového kmeňa, ale v niektorých prípadoch môže lekár použiť chemoterapiu v kombinácii počas alebo po ukončení ožarovania.
Chemoterapia účinkuje na rýchlo sa deliace bunky, vrátane buniek v zdravých tkanivách, ako sú napr. bunky vlasových folikulov, sliznice ústnej dutiny, sliznice čreva a krvotvorné bunky kostnej drene. Preto u pacienta liečeného chemoterapiou môže prísť k dočasnej strate vlasov, tvorbe zápalov v ústach, žalúdočným nevoľnostiam, zvracaniu a hnačkám. Okrem toho môžu lieky oslabiť schopnosť tela odolávať infekciám, viesť k zvýšenej tvorbe modrín a krvácaniu a spôsobovať únavu ako následok poklesu parametrov krviniek v krvnom obraze. Tieto vedľajšie účinky možno počas liečby korigovať a liečiť a po skončení chemoterapie zvyčajne ustúpia. Intenzita vedľajších účinkov záleží na type lieku, jeho dávke a dĺžke podávanej chemoterapie u dieťaťa.
Chirurgický zákrok
Chirurgický zákrok sa využíva na liečbu gliómu mozgového kmeňa len ak sa na MRI ukáže, že tumor je tvorený len jedným ložiskom a za predpokladu, že by sa mal dať odstrániť bez poškodenia zdravého mozgového tkaniva, napr. ak prerastá navonok z mozgového kmeňa. U väčšiny pacientov s rozptýlenými (difúznymi) typmi gliómov mozgového kmeňa nie je možné vykonať biopsiu pre nevhodnú lokalizáciu tumoru a riziko s tým spojené.
Recidíva gliómu mozgového kmeňa
Liečba recidívy gliómu mozgového kmeňa závisí od dvoch faktorov:
- od typu tumoru
- od typu terapie, ktorou bol pacient pôvodne liečený
V závislosti od konkrétnych okolností môže lekár odporučiť chirurgický zákrok alebo chemoterapiu.
Otázky lekárovi
Pravidelná komunikácia s lekárom ošetrujúcim pacienta je dôležitá pre spoluprácu a spolurozhodovanie o ďalšej lekárskej starostlivosti. Do úvahy prichádzajú nasledovné otázky:
- Do akej miery ste oboznámený s typom nádoru a s jeho liečbou?
- Aká je nádej na uzdravenie s plánovanou terapiou?
- Aké sú potencionálne vedľajšie účinky tejto liečby?
- Aké sú možnosti alternatívnej liečby?
- Kto je členom tímu lekárov podieľajúcich sa na liečbe a čo má každý z nich za úlohu?